소동물 임상증례집 - 신경계

일반외과 | 시츄 자견에서 우대동맥궁잔존증의 외과적 치료

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작성자 ROYAL 등록일14-05-16 12:53
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시츄 자견에서 우대동맥궁잔존증
외과적 치료
 
우대동맥궁 잔존증(persistent right aortic arch: PRAA)은 개의 혈관륜 이상 질환(vascular ringanomaly)의 가장 흔한 형태이다. 정상적으로, 우대동맥궁은 퇴화되고 좌대동맥궁이 발달하여, 폐동맥과 동맥인대(ligamentum arteriosum)에 의해 연결되어야 하지만, PRAA인 경우에는, 퇴화되어야 할 우대동맥궁이 이상 발달하여, 동맥인대가 좌측폐동맥과 우대동맥궁을 연결함으로써, 그 아래로 지나가는 식도를 압박하여 거대식도를 유발하게 된다(그림 1).
 
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PRAA는 주로 German shepherd Irish setter와 같은 중, 대형 품종에서 다발하여 전체 발생율의 92%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 그에 반해 소형견에서는 보고가 드문 편이다. 고양이에서는 SiamesePersian 품종에서 다발한다. 임상증상은 주로 2~6개월 령 사이에 다발하는데, 이는 이 시기에 고형식을 섭취하기 시작함으로서, 섭취한 음식물이 협착된 식도를 통과하지 못하기 때문이다. 그러나, 협착된 정도가 덜한 경우에는, 음식물의 정체가 심하지 않아 증상이 천천히 진행되어, 노령기에 임상증상이 나타나는 경우도 있다. PRAA의 주요 임상증상은 대부분 식도의 협착에 기인한다. 식도의 협착부위를 음식물이 통과하지 못함으로서, 소화되지 않은 음식물을 토하게 된다. 증상 초기에는 먹은 후 바로 토해내지만, 시간이 지날수록 거대식도가 진행됨으로써 식도게실부위에 음식물이 상당 시간동안 저류되고, 먹은 후 일정 시간(수 분에서 수시간) 후에 음식물이 역류하여 나온다. 이환된 환자는 식욕이 왕성함에도 불구하고, 실제 음식물의 소화, 섭취량은 적기 때문에 성장속도가 또래보다 느리고, 영양실조에 걸릴 수 있다. 식도의 게실이 심한 경우, 특히 음식물을 섭취한 후에, 확장된 식도가 촉진되기도 한다. 또한, 잦은 구토로 인하여, 오연성 폐렴이 발생하는 경우도 있다.
 
다른 심혈관계 기형이나 동맥관개존증(patent ductusarteriosus)이 병발한 경우가 아니면, 빈혈, 심잡음, 기절과 같은 심혈관계 임상증상은 드물다. 본 증례는 잦은 구토를 주증상으로 내원한 시츄 자견에서 PRAA를 진단하여 외과적으로 치료한 증례이다.
 
 
증례
● 병력, 신체검사
5개월 령, 수컷, 시츄 자견이 잦은 구토를 주증상으로 내원하였다. 구토는 내원 한달 전부터 시작되어, 처음 2주간은 주 1회 정도였으나, 횟수가 계속 증가하여, 내원 3일전부터는 하루 3~5회 정도로 잦아졌다. 구토는 특히 식후 10~30분 사이에 주로 발생하였고, 구토물은 소화되지 않은 사료가 대부분이었으나, 하루 1~2회는 음식섭취와 상관 없이도 하얀 포말성 구토물을 토해내었다. 식욕, 배뇨, 배변, 활력은 모두 정상이었으나, 체중이 2kg으로써, 같은 배 형제들과 500g이상 차이가 날 정도로 작은 편이었다.
 
● 진단
단순 방사선상에서는, VD상에서 종격과 흉강의 좌측 앞쪽 부위에 걸쳐, 심장의 앞쪽 부위에 식도의 확장으로 보이는 mass 음영이 관찰되었고, 외측상에서도, 심장의 앞쪽 부위, 앞쪽 흉강을 전반적으로 차지하는 mass가 관찰되었다. 흉강 입구 쪽의 기관은 mass음영과 겹쳐 희미하게 관찰되었으나, 폐렴소견은 나타내지 않았다(그림 2).
 
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바륨조영상에서, 식도가 심장 기저부에서 협착되어 협착부위 앞쪽으로 식도가 확장됨으로서, 조영제가 정체되어 있는 것을 관찰하였다(그림 3). 투시영상에서, 협착부위 뒤쪽의 식도의 연동운동은 정상이었으나, 협착부위 앞쪽의 확장된 식도는 정상적인 연동운동을 하지 못하였다.
 
● 외과적 치료
병력, 임상증상, 신체검사와 방사선 검사를 통해, 이 환자는 PRAA로 진단하였고, 외과적인 치료를 적용하였다. 수술 전 처치로서 먼저, -염기와 전해질 균형, 저혈당 방지를 위해 충분한 수액치료와 산소를 공급하였다. 그 외에도 atropine(0.04mg/kgSC), cefazolin(20mg/kg), dexamethasone(1mg/kg), cimetidine(10mg/kg), tramadol HC(2.5mg/kg)Ⅳ을 수술 전 투여하였다. 도입마취로서, propofol(5mg/kg)을 투여 한 후, Isoflurane으로 유지마취하였다. 환자를 좌측 횡와위로 위치한 후, 좌측 네번째 늑간으로 접근하여 개흉술을 실시하였다. 개흉한 후, 젖은 거즈를 이용하여 폐의 전엽을 후방으로 밀어 넣어 심장의 배측면과 종격부위를 노출시켰다. 대동맥과 폐동맥, 동맥인대, 확장된 식도, 미주신경과 횡격막 신경을 확인하고, 미주신경과 그 가지들이 손상되지 않도록 조심하여, 병변 부위의 종격동을 절개하여 노출시켰다. 폐동맥과 우대동맥을 연결하는 동맥인대와 주위의 섬유조직을 확인한후, 조심스럽게 식도로부터 분리하여 포셉으로 들어올렸다. 들어올린 동맥인대를 폐동맥 부위와 우대동맥 부위에 각각 실크사로 이중결찰 한 후, 그 사이를 잘라내었다(그림 4).
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절제 후, 벌룬 카테터를 입에서 식도로 밀어넣어, 협착부위에서 벌룬을 부풀린후, 협착부위의 남아있는 섬유조직을 확인하고, 조심스럽게 모두 제거하였다. 그 후,벌룬을 협착부위 앞, 뒤쪽으로 움직여, 협착부위를 확장시키고, 개통성을 확인하였다.
 
● 수술 후 관리
수술 후, 24시간은 금식시키고, 충분한 산소와 수액을 공급하여 호흡곤란, 저혈당 등을 방지하였다. 24시간 후에는, 유동식을 환자를 세운상태에서 10분에 걸쳐 천천히 급여하고, 다 먹은 후에도 10분간 세워서 음식물의 역류를 방지하였다. 이렇게 한달간 유동식을 급여하면서, 서서히 고형식으로 바꾸어, 한달 후에는 일반적인 건사료를 구토없이 섭취할 수 있었다.
 
● 결과
수술 한달 후, 방사선 촬영을 실시한 결과, 확장된 식도는 상당한 부분이 줄어들었으나, 아직 일부 확장되어 있었고, 운동성을 거의 회복되어 투시상에서 정상적인 연동운동을 나타내었다(그림 5).
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수술 후, 지속적인 관찰결과, 환자는 급하게 음식을 먹은 후에는, 간혹 구토를 나타내었으나, 대부분 특별한 임상증상 없이 정상적인 식이 습관을 나타내었다. 또한, 수술 후, 급격한 성장을 나타내어, 수술 3개월 후에는 또래 형제들과 비슷한 수준의 체중과 외형을 가질 수 있었다.
 
● 고찰
PRAA는 병력, 임상증상, 신체검사와 방사선 조영촬영 등으로 진단 할 수 있다. 물론, 혈관조영이나,심초음파, 내시경 등의 정밀 검사가 가능한 경우에는 더욱 도움이 되겠지만, 일반적으로 가능한 위의 검사들로도 90% 이상의 확진이 가능하다. 특히, 바륨을 이용한 방사선 조영검사는 식도의 확장 정도와 협착된 부위를 정확히 나타내 줌으로서, 협착 부위가 심장의 배측면, 심기저부의 중앙에 위치한 경우에는, 대부분의 경우, 혈관륜 이상을 의심해 볼 수 있다. 혈관륜 이상에는 PRAA가 대표적이지만, 이 외에도, 이중 대동맥궁(double aortic arch), 우 동맥관 잔존증(Persistent right ductus arteriosus), , 우 쇄골하 동맥의 이상 등이 발생 할 수 있다. 이들을 방사선 상에서 감별하는 것은 불가능하다. 이들의 완벽한 감별을 위해서는 CT MRI, 또는 혈관 조영등이 필요하다.
 
그러나, 대부분의 경우, 좌측 개흉술을 통하여 접근이 가능하므로(좌측 대동맥궁에 연결된 우동맥 인대 잔존증을 제외하고), 수술 전에 완벽히 감별을 하지 않아도, 개흉 한 후, 어떤 종류의 혈관륜 이상인지 확인하고, 적당한 수술법을 선택할 수 있다. 본 증례에서도, 수술 전 검사들을 통하여, PRAA가 강력히 의심되었지만, 다른 종류의 혈관륜 이상인 경우도 배제할 수 없었다. 따라서 좌측 개흉술로 접근한 후, 수술에 들어가, 육안으로 우대동맥궁의 잔존과 연결된 동맥인대를 확인한 후, PRAA로 확진하고, 적절한 방법으로 수술할 수 있었다.
 
PRAA의 수술 후 예후는 식도 확장과 오연성 폐렴의 정도에 따라 달라진다. 대부분의 환자(70~80%)가 수술 후, 임상증상이 많은 부분 개선되지만, 식도가 완전히 정상적으로 회복되기는 어렵다. 이는 식도의 신경근 기능이 상실되면, 정상적인 연동운동이 불가능하고, 결국 식도근육의 위축이 발생할 수 있기 때문이다.
 
특히, 식도의 확장이 심하여, 협착 부위 뒷부분의 식도도 확장된 경우, 예후는 불량하다. 협착부위 뒷부분의 식도는 운동성이 떨어지고, 확장된 경우, 기능을 다시 회복하지 못하는 경우가 앞쪽 식도보다 더 많기 때문이다. 또한 지속적인 음식물의 역류로 인하여 오연성 폐렴이 발생 한 경우, 호흡곤란으로 수술 후 예후가 불량할 수 있다. 이러한 이유로, PRAA의 조기 발견과 치료가 중요한 것이다. 본 증례는 식도의 확장은 흉강 앞쪽을 전체적으로 차지할 정도로 중하였으나, 식도 뒷부분의 운동성은 정상이었고, 연성 폐렴도 발생하기 전이었으므로, 수술 후 예후가 양호하였다. 또한 수술적인 교정 후, 확장된 식도도 많은 부분이 감소되었으나, 완전히 정상 크기로 회복되지는 못하였다. 따라서, 지속적인 관찰과 식이 습관의 관리가 필요할 것으로 사료되었다.
 
결론으로, 본 증례는 잦은 구토를 주증으로 하는 시츄자견에서 PRAA를 병력, 임상증상과 방사선조영검사로 진단하여, 수술적으로 치료하였다. 그 결과, 빠른 회복을 나타내어 수술 한달 후, 건사료의 섭취가 가능하였다. 그러나, 확장된 식도는 상당부분 감소되었음에도 불구하고, 완전히 정상으로 회복되지는 않았으므로, 지속적인 관리가 필요할 것으로 사료된다.
 
 
 
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