신경계 | 말티즈견에서 발생한 괴사성 수막뇌염 1례
페이지 정보
작성자 ROYAL 등록일14-05-13 11:11조회10,193회 댓글0건
관련링크
본문
말티즈견에서 발생한
괴사성 수막뇌염 1례
괴사성 수막뇌염(necrotizing meningoencephalitis, NME)은 원인 불명의 급성 또는 만성 진행 경과를 보이는 신경질환으로 퍼그 종에서 많이 보고되어 왔으며, 말티즈, 요크셔테리어와 같은 소형 견종에서 잘 발생하는 것으로 알려져 있다. 주로 뇌막과 이에 인접하는 대뇌 피질에 비화농성 염증세포의 침윤과 광범위한 괴사가 특징이다.
NME의 임상증상으로는 전신성 경련과 혼수, 마비, 침울, 식욕부진, 회선병, 머리기울임, 유연, 구토, 경부 강직 및 활모양 강직, 안구진탕 등이 있으며, 발생연령은 9개월령부터 5년령까지 다양하다.
진단을 위해 뇌척수액 분석, 컴퓨터단층촬영술(computed tomography, CT) 및 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI)을 활용한다. 뇌척수액(cerebrospinal fluid, CSF) 분석에서 경도의 단백질 증가와 함께 단핵세포와 림프구로 구성된 중등도에서 중증의 뇌척수액세포증가증(pleocytosis)이 나타난다.
본 증례는 전신 경련 증상으로 내원한 1년 8개월령 말티즈 견에서 병력청취, 신체검사, 뇌척수액검사, CT촬영을 통해 NME로 잠정 진단 후 약물 치료, 폐사 후 병리조직학적 검사 실시를 통해 확진한 증례로 이에 대해 보고하고자 한다.
증례
● 병력 및 임상증상
체중 1.8kg의 1년 8개월령 말티즈 암컷이 3주전 경련증상을 5분간 1회 보였고, 구토, 회선병, 식욕 감소, 우울 증상을 보여 내원하였다.
● 신체검사
내원 시 정상 체온(38.5℃)과 정상 호흡수(23회/분)를 보였다. 동공빛반사(pupillary light reflex, PLR)는 정상이었으며, 위협반사(menace reflex)는 없었다. 미로 테스트(maze test)에서 자유롭게 걷지 못했다.
● 혈액검사
혈액검사와 혈청화학검사에서는 aspartate transaminase(AST) 수치의 상승(76U/L)과creatine phosphokinase(CK) 수치의 상승(224U/L) 이외에는
모두 정상소견을 보였다.
● 방사선학적 소견
단순 두개골 방사선 촬영 결과 특이소견은 관찰되지 않았다.
● 뇌척수액검사
소뇌연수수조천자를 통해 뇌척수액을 채취하여 분석하였다. 검사 결과 소형 임파구가 주를 이루는 다수의 단핵세포들이 관찰되었고 총백혈구수는 67개/㎕로 증가하였었다(정상 5개/㎕).
컴퓨터단층촬영 검사(그림 1, 2)
치 료
검사결과를 종합적으로 판단해 NME로 잠정 진단하고 면역억제제를 처방하고 치료 반응을 관찰하기로 하였다. Prednisolone(PDS) 2㎎/㎏을 bid로 우선 3일간 처방하였다. 투약 후 증상이 호전되어 PDS 1.5㎎/㎏ bid로 7일간 처방하였다. 10일 후 보호자만 내원하여 1.3㎎/㎏ bid로 7일분 처방하였다. 발작 증상은 그때까지 나타나지 않았고 기력을 회복하고 있다고 하였다. 그 후 보호자가 임의적으로 투약을 중지 하였다. 투약 중지 1주 뒤 운동불능, 하루 3-5회 30분 정도 간질지속증(status epilepticus), 완전 시력 상실 증상으로 다시 내원하였다. 진정 목적으로 diazepam 1㎎/㎏을 정맥주사 하였으나 반응이 없어 Phenobarbital 8㎎/㎏을 8시간 간격으로 정맥주사 하였다.
보호자의 요청으로 퇴원하였고 phenobarbital 2㎎/㎏ bid, PDS 1㎎/㎏ bid 를 1주일 간 처방하였다. 이 후 지속적인 phenobarbital 처방에도 경련은 지속적으로 발생하였으며 54일 뒤 자연사하였다.
● 조직병리학적 검사
병리 조직학적 소견으로 대뇌의 뇌막과 회색질에서 광범위한 단핵세포 계통의 염증 세포의 침윤이 관찰되었고, 염증 세포가 백색질까지 파급되는 양상을 보였다. 대뇌의 거미막하강에는 림프구,형질세포 및 큰 포식세포들이 중등도로 침윤되어 있었다. 이러한 변화 양상은 백색질보다 회색질에서 더욱 심하게 나타났다. 대뇌의 회색질과 백색질에는 혈관 주위 원형세포 침윤이 관찰되었고 주변 뇌실질에도 림프구, 형질세포 및 큰 포식세포 등이 침윤되어 있었다. 회색질 및 백색질의 인접 부위에 큰 포식세포가 광범위하게 침윤되어 있는 뇌연화증이 관찰되었다. 뇌막과 대뇌 백색질 및 회색질에 염증 뇌연화 소견은 관찰되었으나, 유상피 세포 또는 큰 포식세포로 구성된 결절은 형성되지 않아 NME로 진단하였다.
NME는 주로 뇌막, 대뇌 회색질 및 백색질에 광범위한 괴사와 함께 비화농성 염증 세포의 침윤을 특징으로 한다. NME는 퍼그 견종에서 종특이적으로 유발되는 질병으로 여겨져 왔으나, 말티즈, 요크셔테리어에서도 발병한 경우가 보고된 바 있다. NME의 원인과 발병 기전은 명확하게 알려져 있지 않다.
NME의 진단은 환자의 임상증상, 신체검사, 신경계 사, 방사선 검사, 뇌척수액 검사, CT 검사, MRI 검사가 유용하다. 뇌척수액검사 결과에서는 백혈구 증가, 그 중 림프구 증다증이 나타나고 단백질 농도의 증가를 보인다. 본 증례에서는 다수의 단핵세포들이 관찰되었고 소형 림프구가 주를 이루었으며 소수의 호중구들이 관찰되었다. 그리고 뇌척수액을 이용한 개 홍역 PCR 검사 결과는 음성이었다. CT와 MRI 검사에서는 일반적으로 다양한 정도의 비대칭적 뇌실 확장과 대뇌 회색질에 다병소적 괴사성 병변을 관찰 할 수 있다. 이 환자는 CT 촬영을 실시하였고, 단순촬영과 조영 촬영에서 우뇌 피질부에서 수질 방향으로 쐐기 모양의 다병소성 고밀도 병변이 관찰되었다.
NME의 치료는 면역억제제의 투여가 주요 치료법이다. Prednisone을 1.0~3.0mg/kg PO bid로 투여하고 점차적으로 0.5mg/kg PO sid~qid까지 줄여 나간다. 본 증례의 환자는 2mg/kg PO bid 치료에 호전되는 반응을 보였고 27일간 PDS 투약 시 경련 증상은 나타나지 않았다. 그 후 보호자가 임의적으로 투약을 중단 하였고 투약 중단 7일 만에 간질지속증(statusepilepticus) 증상으로 다시 내원하였다.
이 후 환축은 diazepam과 pheno-barbital 투약에 전혀 반응하지 않았고 54일 뒤 폐사 하였다. NME의 임상경과는 느린 진행이며 보통 수주에서 수개월에 걸쳐 나타난다. 본 환자는 최초 경련 증상 발현부터 폐사까지 103일이 소요되었다.
